本日は私が訪問マッサージの現場で以前遭遇した｢重症筋無力症（MG）｣です。

あまり聞き慣れないかも知れませんが、難病指定されている疾患です。早速解説していきましょう。

重症筋無力症とは？

重症筋無力症は、末梢神経 と筋肉の接ぎ目（神経筋接合部）において、筋肉側の受容体が 自己抗体 により破壊される自己免疫疾患です。全身の筋力低下、 易疲労性 が出現し、特に眼瞼下垂、 複視 などの眼の症状をおこしやすいことが特徴です（眼の症状だけの場合は眼筋型、全身の症状があるものを全身型とよんでいます）。 嚥下 が上手く出来なくなる場合もあります。重症化すると呼吸筋の麻痺をおこし、呼吸困難を来すこともあります。

夕方に症状が強くなる形の日内変動を主症状とする自己免疫疾患で増悪と寛解を繰り返し、慢性化する場合がほとんどです。

重症筋無力症の属性

２０１８年の全国疫学調査では患者数は２９,２１０人、人口１０万人あたりの 有病率 は２３,１人という結果が出ました。２００６年の全国疫学調査の患者数は１５,１００人でしたので、ここ１０年で、患者数は約２倍に増えていることになります。

男女比は女性にやや多いのが特徴です。発症年齢の中央値は、全体で５９歳、男性では６０歳、女性では５８歳で男性の発症年齢がやや高いことがわかっています。日本人では、５歳未満に一つのピークがあるとされてきましたが、全体の２.５%であり、前回（２００６年）の調査の７%に比べ、目立たなくなっています。５０歳以上に発症した患者は６６.１%で、前回（２００６年）の４１.７%より増加しています。特別な地域や職業歴と重症筋無力症発症の因果関係はありません。

重症筋無力症の原因

神経と筋肉が接する場所の筋肉側にあるアセチルコリンの受容体が、自分の免疫異常( 自己抗体) によって、減少するために筋無力症状がみられます。なぜ、自己抗体が作られるかはわかっていません。他人に感染したり、遺伝する病気ではありません。

神経筋接合部の筋肉側（信号の受け手）に存在するいくつかの分子に対して自己抗体が産生され、神経から筋肉に信号が伝わらなくなるために筋力低下が起こります。自己抗体の標的として最も頻度の高いのがアセチルコリン受容体で全体の８５%程度、次に筋特異的受容体型チロシンキナーゼ（MuSK）で全体の数%と考えられています。残りの数%（全体の１０%未満）の患者では、どちらも陽性になりません。自己免疫疾患としての標的分子が約９０%の患者で明らかになったことになります。しかし、なぜこのような自己抗体が患者体内で作られてるのかは、いまだによくわかっていません。一方、抗アセチルコリン受容体抗体を持つ患者さんの約７５%に胸腺の異常（胸腺過形成、胸腺腫）が合併することより、胸腺異常の関与が疑われています。

専門用語ばかりで分かりにくいと思うので短く簡単に説明すると、身体を動かす指令を筋肉側が危険なものと判断して拒否してしまうため上手く身体が動かせないといったところでしょうか。それでも頑張って動かすので疲れ易い…といった具合です。

特徴的な症状は？

重症筋無力症では瞼が下がってしまい、目を開けていられなくなる｢眼瞼下垂｣、物が二重に見える｢複視｣などの眼の症状が多く見られます。

また、食物が飲み込みにくい｢嚥下障害｣が出る場合もあります。重症の場合は呼吸困難に陥ることもあります。

全身の筋力が落ちるの？

重症筋無力症では、眼瞼下垂などの眼の周りの筋力低下が多く、四肢の近位(体幹に近い位置)の筋力低下が目立ちます。

全身の筋肉に症状が現れる可能性がありますが、心臓や平滑筋(内臓など)に筋力低下が出ることは無く、しっかりと症状をコントロールできていれば重症筋無力症が原因で死亡することはありません。

どんな治療方法があるの？

対症療法と 免疫療法 があります。対症療法として使われるのは、コリンエステラーゼ阻害薬といって、神経から筋肉への信号伝達を増強する薬剤です。ただ、これはあくまでも、一時的な対症療法と考えるべきです。治療の基本は免疫療法で、この病気の原因である抗体の産生を抑制、もしくは取り除く治療になります。抗体の産生を抑制する薬剤には、ステロイド、免疫抑制薬があり、ステロイドは飲み薬としても点滴としても使われています。そのほかには、抗体を取り除く血漿浄化療法、大量の抗体を静脈内投与する免疫グロブリン静注療法、補体C5を特異的に阻害するモノクローナル抗体製剤があり、患者さんの症状や状態に応じて、治療方法が選択されています。これらは、体内の抗体を区別なく除去したり、抗体の作用を 非特異的 に押さえたりする治療で、疾患特異的な治療ではありません。ステロイドを大量に長期間飲み続けると副作用などのために生活の質が落ちてしまいますので、治療初期にはある程度の量を使っても、維持量は少量にとどめることが推奨されています。
胸腺の異常として、胸腺腫を合併する場合は、まず外科的にこれを取り除く必要があります。胸腺腫は早期に発見されれば一括して切除でき、 生命予後 の良い腫瘍です。また、胸腺腫がない場合の胸腺摘除術については、国際的な研究で有効性と安全性が示されています。ただし、眼の症状だけ、アセチルコリン受容体抗体が陰性、小児や高齢者に対する有効性は不明です。MuSK抗体陽性患者では、血漿浄化療法の一つである免疫吸着療法、補体C5を特異的に阻害するモノクローナル抗体製剤、胸腺摘除術の効果は期待できません。

ステロイド剤や免疫抑制剤の服用など投薬が主になります。その他には血液中の抗体を取り除く血液浄化療法や大量の抗体を静脈内投与する方法などがあり、患者さんの症状に合わせて選択されます。また、重症筋無力症の患者さんにはしばしば胸腺腫が合併症として見られます。胸腺は抗体を作る器官で、大人では脂肪の塊になっており、摘出しても問題ありません。そして、胸腺腫を摘出すると１年程度で徐々に重症筋無力症の症状が改善し、８割～９割の患者さんが薬を減らすことができます。しかし、なぜ脂肪の塊になっている胸腺を摘出して重症筋無力症が改善されるのか詳しくは解明されていません。

どんな経過を辿るの？

最近では、早期発見ができるようになったので予後は良好です。約半数の患者さんは発症後でも治療を継続しながら問題なく仕事をしたり日常生活を送ることができますが、中には症状が改善されない患者さんもいらっしゃいます。

重症筋無力症のリハビリ

症状が比較的落ち着いている時に筋トレや有酸素運動を中心に行います。筋肉の脱力があるので、積極的にトレーニングは行うべきですが、張り切り過ぎず、軽い負荷で行いましょう。また、ただ歩行するだけでも心肺機能のリハビリになります。その日の体調を考えて無理の無い範囲で行うのがベストです。 下肢の筋力低下が原因となり、ご自身で通院できない場合、医師の同意が得られれば訪問マッサージ治療とリハビリを行うことも可能です。健康保険も適用になるのでお困りの方はお気軽にご相談下さい。