訪問マッサージで依頼されることが多い、「筋萎縮性側索硬化症」通称「ALS」について解説していきます。

筋萎縮性側索硬化症とはどんな病気？

筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは、手足・のど・舌の筋肉や呼吸に必要な筋肉がだんだんやせて力がなくなっていく病気です。

しかし、筋肉そのものの病気ではなく、筋肉を動かし、かつ運動をつかさどる神経（運動ニューロン）が主に障害をうけます。

その結果、脳から「手足を動かせ」という命令が伝わらなくなることにより、力が弱くなり、筋肉がやせていきます。

自分の意思で動かすことができる筋肉を随意筋といいますが、この随意筋を支配する運動神経細胞が変性し、脳からの指令が伝わらなくなり、徐々に動かせなくなります。

筋肉は動かせなくなりますが、感覚や知能、内臓の機能などは正常に保たれることが多いです。

日本では特定疾患に認定された指定難病になります。

筋萎縮性側索硬化症の属性

性別では男性が女性に比べて１.３～１.５倍であり、男性にやや多く認めます。この病気は中年以降いずれの年齢の人でもかかることがありますが、最もかかりやすい年齢は６０～７０代です。まれにもっと若い世代での発症もありますが、特定の職業の人に多いということはありません。

１年間で新たにこの病気にかかる人は人口１０万人当たり平均２.２人です。全国では、令和２年度の特定医療費（指定難病）医療受給者証所持者数によると１０,５１４人がこの病気にかかっており、徐々に増えています。

病気の原因は？

神経の老化に関係があるといわれていたり、興奮性アミノ酸の代謝異常であるなど様々な説がありますが、現在のところ原因は不明です。

また、大多数は非遺伝性ですが、全体の約１０％は遺伝性を示す家族性ＡＬＳです。さらにその中の２０％では２種類の遺伝子異常が確認されています。

神経の老化との関連や興奮性アミノ酸の代謝異常、酸化ストレス、タンパク質の分解障害、あるいはミトコンドリアの機能異常といったさまざまな学説があります次が、の項目にあります通り、 家族性ALSでは３０を超える原因遺伝子の変異が見つかっています。

日本人の家族性ALSでは、スーパーオキシド・ジスムターゼ（SOD1）という遺伝子に原因があることがもっとも多く（約２割）、そのほかFUS，TARDBP，VCP，OPTNといった遺伝子と関連する場合があります。一方、欧米の家族性ALSではC9ORF72という遺伝子に原因がある例が多く、人種や国による違いが指摘されています。

筋萎縮性側索硬化症の症状と経過

約７５％の患者さんは、箸が持ちにくい、手足が挙がらない、疲れ易いなどの動きにくさを感じて病院を受診することが多く、

残りの２５％の患者さんは、最初に舌や喉の異常、息苦しさなどの球麻痺症状を自覚して受診されます。

いずれの場合も、やがて全身の筋肉が痩せて動かすことができなくなり、歩行もできなくなります。

上肢の筋萎縮と筋力低下が主体の｢上肢型｣、下肢から発症し、下肢の腱反射の低下や消失が早期から見られる｢下肢型｣、構音障害や嚥下障害などの球麻痺症状が主体の｢球型｣の３種類に分けられます。

また、認知症を併発したり多種多様な症例が見られますが、

ＡＬＳは常に進行性で一度発症すると症状が軽くなるということはありません。

前述のどの型でも最終的には呼吸筋が麻痺し、大多数の患者さんは呼吸不全で亡くなるという予後をたどります。

人工呼吸器を使用しない場合、約２～５年で呼吸不全に陥る場合が多いですが、中には呼吸器を使用しなくても１０数年に渡りゆっくりとした経過を辿る症例も報告されています。従って、個々の患者さんに合わせた細かな対応が重要になります。

筋萎縮性側索硬化症の治療法

リルゾールやラジカットと呼ばれるＡＬＳの進行を遅らせる薬が使用されますが、病気に対する不安などで不眠に陥った場合は安定剤も併用して処方されます。

呼吸困難に対しては、鼻マスクを使用した非侵襲性の呼吸補助から始まり、進行すると気管切開を行い、侵襲性の補助を行います。

気管切開が必要な時期には痰の吸引も必要となってきます。人工呼吸器を使用する場合でも基本的には在宅での生活になるので、停電などに備えて予備電源の準備が必要です。

嚥下障害がある場合は、食物の形状を工夫する、少量ずつ口に入れる、顎を引いて嚥下するといった事に注意が必要になります。

さらに進行すると、お腹の皮膚から胃に管を通す、｢胃ろう｣になります。呼吸の状態が悪くなってからの胃ろうの造設は危険があるので、なるべく早めに医師に相談しましょう。また、コミュニケーションの取り方も早めに打ち合わせしておくと後々になってご本人もご家族もストレスが軽減されます。

リハビリテーション

ＡＬＳでは、急速に筋力低下や筋萎縮が進行します。残存する筋力に応じて補助具や装具、車椅子などを用い、可能な限り日常生活の介助量を減らすことがリハビリの目的になります。

疲労感が残り過ぎないよう気をつけながら筋肉を使用し、筋力低下を防ぎます。強い負荷をかけ過ぎても筋萎縮を助長する恐れがあるので、各関節の拘縮予防を目的にストレッチ運動がメインになります。

リハビリと訪問マッサージの併用

筋力維持・関節拘縮の予防と改善には訪問マッサージも効果的です。

筋力が落ちてくると、疲労感が増加し筋肉が硬くなり易くなります。関節を動かすのは筋肉なので、硬いままだと関節運動がしにくくなります。こういった状況を回避するために、訪問リハビリと訪問マッサージを併用する患者さんは多数いらっしゃいます。

時間帯をずらせば訪問リハビリと訪問マッサージは併用可能なので、是非ご相談下さい。